患有地中海贫血的人能活多久呢?

【患有地中海贫血的人能活多久呢?】贫血是现在比较常见的一种问题,虽然有些人说现在生活质量好了,贫血应该不会太高发 。但是根据一些医院记录来看,贫血仍然是频繁发生的,那么地中海贫血与哪些因素有关呢?贫血有轻度 , 中度和重度之分,不同的程度有不同的状况 。今天小编就来介绍一下地中海贫血的严重后果以及治疗吧 。
本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致 。组成珠蛋白的肽链有4种 , 即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变 。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型 , 其中以β和α地中海贫血较为常见 。
轻型地贫无需特殊治疗 。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗 。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一 。
1.一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染 。适当补充叶酸和维生素B12 。
2.红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应 。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫 。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变 。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上 。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗 。
3.铁螯合剂
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收 。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂 。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时 , 或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用 。或加入红细胞悬液中缓慢输注 。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用 。
4.脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好 , 对重型β地贫效果差 。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证 。
好了 , 关于贫血小编介绍了重度缺血性贫血的症状,对于轻度和中度,还需要各位私下了解一下 。血液贯穿我们整个身体,对我们来说非常重要 。如果一旦缺血严重时会使我们丧失生命 。我们要密切关注自身的健康状况,补充必要的营养 。

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