真性红细胞增多症能活多久，真性红细胞增多症40年
真性红细胞增多症预后好吗？真性红细胞增多症如果控制好的话可以长期生存 。
谁知道得了真性红细胞增多症的人最长的寿命是多少？ 真性红细胞增多症
真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病 ， 总血容量绝对增多；血液粘稠 ， 临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大 ， 严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等 。
??一、临床表现：患者多为中年或老年 ， 男性多于女性 。 起病缓慢 ， 可在病变若干年后才出现症状 。 有的在偶然查血时才被发现 。 临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多 ， 血液粘滞度增高 ， 导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血 。 早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状 。 以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状 。 本病嗜碱粒细胞也增多 ， 嗜碱颗粒富有组胺 ， 大量释放刺激胃腺壁细胞 ， 可导致消化性溃疡 ， 刺激皮肤有明显瘙痒症 。 由于血管充血 ， 内膜损伤 ， 以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因 ， 可有出血倾向 。 在血管性症状方面 ， 约半数病例有高血压 。 Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大 。 当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时 ， 可有血栓形成、梗塞或静脉炎 。 血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管 。 严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状 。
??患者皮肤和粘膜显著红紫 ， 尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚 。 眼结合膜显著充血 。 统计资料显示约有79.9%患者肝肿大 ， 部分系因充血所致 ， 大多为轻度 ， 后期可导致肝硬变 ， 称Mosse综合征 。 87.8%患者有脾大 ， 大多较明显 ， 可发生脾梗塞 ， 引起脾周围炎 。
??二、辅助检查：
??血象：血红蛋白≥180g/L（男） ， ≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男） ， ≥6.0×1012/L（女） 。 白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染） 。 血小板计数>400×109/L 。
??骨髓象：增生明显活跃 ， 粒、红及巨核细胞系均增生 ， 以红系增生显著 。
??红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg ， 女>27ml/kg 。
??红细胞压积增高：男性≥55％ ， 女性≥50％ 。
??中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染） 。
??动脉血氧饱和度正常（≥92％） 。 血清维生素B12增高（>666pmol/L）
??三、诊断要点：
1．临床有多血症表现 。
①皮肤、黏膜呈绛红色 ， 尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著 。
②脾肿大 。
③高血压 ， 或病程中有过血栓形成 。
2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加 。
①血红蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L；
②红细胞计数：男性>6.5X10^12几、女性>6．0X10^12/L 。
3．红细胞压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50 。
4．无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X10^9几 。
5．血小板计数多次大于300X10^9/L 。
6．骨髓象示增生明显活跃 ， 粒、红与巨核细胞系均增生 ， 尤以红系细胞为显著 。
7．能除外继发性红细胞增多症 ， 特别是由于心肺功能不全 ， 肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者 。 此外病史中要注意有无嗜烟癣 ， 是否居位高原地区 ， 有无遗传性疾病等 。
?? 四、鉴别诊断
??应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博?异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别
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