脑白质疏松是什么病,3种常见脑白质病CT表现

【脑白质疏松是什么病,3种常见脑白质病CT表现】大脑白质不同区域受累代表疾病不同的病理机制 。
皮层下动脉硬化性脑病
临床概述
本病是一种以脑动脉硬化为基础的老年人大脑半球白质弥漫性脱髓鞘脑病 。多见于60岁以上的中年人 。这种疾病的发作是隐匿的,表现为进行性记忆障碍 。在严重的情况下,会出现精神发育迟缓、口齿不清和神经系统反复局灶性体征 。患有这种疾病的患者可能会有高血压、中风和慢性进行性痴呆的症状,这些症状可以缓解,但也可以反复出现并逐渐加重 。
CT表现
平扫示脑室及半卵圆中心附近大脑白质密度降低,边缘模糊,伴有脑深部腔隙性闭塞,病变无占位效应 。在严重的情况下,心室系统可以扩大和增强而不增强 。

脑白质疏松是什么病,3种常见脑白质病CT表现

文章插图
鉴别诊断
脑白质疏松:脑白质改变轻微或不同,腔隙性梗死少见 。
多发性脑梗死:患者年轻,多为20~40岁,病灶呈斑片状,不限于室旁和半椭圆形中心 。
皮层下动脉硬化性脑病
宾斯旺格氏病又称宾斯旺格氏病,是在脑动脉硬化基础上发生的以进行性痴呆为特征的脑血管疾病 。根据Goto的分类,CT分类:I型呈公鸡形状的低密度阴影;侧脑室旁体和半椭圆形区型低密度影;型病变弥漫在整个半球的侧脑室周围 。
多发性硬化
临床概述
多发性硬化以中枢神经系统疾病和脑白质脱髓鞘病变为特征,是遗传易感个体和环境因素的自身免疫 。根据病程可分为复发缓解型和进展型 。临床表现为发作性视神经、脊髓、脑局灶性病变,可不同程度缓解和复发 。
CT表现
扫描侧脑室周围低密度点,皮质下边界不清,散在多发,大小不等,一般认为低密度点为脱髓鞘病变,多数病灶无占位效应,少数低密度病灶周围可有水肿,少部分病例伴有脑室系统扩大、脑沟增宽、等脑萎缩 。
增强扫描急性期,低密度点全部增强,多数呈均匀强化,少数可呈环状强化 。休息时和激素治疗后,低密度病灶仍可显示,无强化 。
脑白质疏松是什么病,3种常见脑白质病CT表现

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鉴别诊断
急性播散性脊髓炎:多发生于感染后,病变常累及大脑灰质-白质连接区,基底节和丘脑多见,增强扫描后活动病灶呈均匀强化 。
视神经脊髓炎:女性发病率高,脊髓病变长度常大于三个椎段,脑内病变少见,水通道蛋白4抗体多呈阳性;多发性硬化的特征是脑部病变、长度小于三个脊椎节段的脊髓病变和多重阴性水通道蛋白4抗体 。
多发性脑梗死:常位于基底核-丘脑区,梗死区形态与血管分布一致,多呈三角形 。
皮质下动脉硬化性脑病:半卵圆中心及脑室周围多发病灶及深部白质,大小不一,形态不规则,增强扫描未见强化 。
多发性硬化MRI诊断标准
空间多样性:至少涉及以下五个中枢神经系统部位中的两个:至少三个脑室周围病变、至少一个幕下病变、至少一个脊髓病变、至少一个视神经病变和至少一个皮质/近皮质病变 。
多次:与基线磁共振相比,至少出现一个新的T2或钆增强病灶;或钆增强或非增强病灶 。
肾上腺
脑白质营养不良
临床概述
肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐形遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质,导致脑脱髓鞘性病变和肾上腺萎缩;
分为儿童型和成人型,儿童型最常见,以男性多见,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和肾上腺皮质功能低下 。
CT表现
平扫脑白质内对称性低密度,并可见营养不良性钙化,晚期可有脑萎缩表现,部位具特征性,最常见于侧脑室后角周围顶叶、枕叶白质内,双侧对称分布多见,呈蝶翼形,两侧病变由后向前进展,额叶很少受累 。增强扫描活动期病灶可见强化 。
分型
本病由于基因缺陷造成脂肪酸过氧化物酶氧化过程中极长链脂肪酸堆积,可根据疾病进展受累大脑部位,分为5种类型:
①顶枕叶和胼胝体压部的深部白质;
②胼胝体膝部或额叶;
③额桥束或皮质脊髓束的投射纤维;
④小脑白质;
⑤联合顶枕叶及额叶白质,皮层及皮层下U型纤维 。
病理
大脑白质不同区域受累代表疾病不同的病理机制,中心受累代表不可逆转的胶质增生和瘢痕,中间区受累代表血脑屏障破坏及活动性炎症,外周带受累代表活动脱髓鞘的前缘 。
来源丨新乡医学影像
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